فقر الدم المنجلي

فقر الدم المنجلي مرض وراثي خطير ينتمي إلى مجموعة من الاضطرابات تُعرف باسم مرض الخلايا المنجلية. يمكن أن تتخذ فيه خلايا الدم الحمراء شكلا يشبه المنجل بسبب تغيّرِِ جيني مسؤول عن تكوين الهيموغلوبين وهو المكون المسؤول عن لون الدم الأحمر وهو ما يؤدي إلى ظهور مجموعة من المضاعفات. عادةً ما تكون خلايا الدم الحمراء مستديرة ومرنة، الأمر الذي يسهل حركتها في الأوعية الدموية. ولكن في حال الإصابة بفقر الدم المنجلي تتخذ خلايا الدم الحمراء شكل منجل أو هلال. وتصبح هذه الخلايا المنجلية صلبة ولزجة تلتصق الكريات الحمراء ببعضها البعض، وتلتصق بجدار الأوعية الدموية الصغيرة، مما يمنع عبورها إلى أنسجة الجسم المختلفة لنقل الاكسجين إليها، مسببة بذلك أعراض المرض الظاهرة والتي تتمثل في ضيق التنفس، وشحوب الجلد. * أعراض فقر الدم المنجلي : تبدأ أعراض فقر الدم المنجلي بالظهور عند الأطفال بعمر الستة أشهر، حيث تتشابه الأعراض بين الجميع، وتشمل الأعراض ما يلي: - فقر الدم، وينتج عن موت خلايا الدم الحمراء بعد مرور 10-20 يومًا على إنتاجها بدلًا من 120 يومًا. - ألم شديد في أي جزء من أجزاء الجسم كالبطن، واليدين، والقدمين. - اليرقان، والذي يتضمن اصفرار العين والجلد. - الشحوب. - ضيق التنفس الناتج عن فقر الدم. - التعب الشديد، والإعياء العام. - ألم في العظام. - تورم اليدين والقدمين خاصة لدى الأطفال، وذلك بسبب انسداد تدفق الدم للقدمين واليدين، وهو من أشهر أعراض فقر الدم المنجلي. - اضطرابات الرؤية، الناجمة عن قصور تغذية شبكية العين. - الالتهابات المتكررة. - التبول اللاإرادي، الناجم عن اضطرابات الكلى. - تأخر نمو الطفل، وتأخر البلوغ. - الانتصاب الدائم، مسببًا ألمًا شديدًا في القضيب، مما يستدعي مراجعة الطبيب فورًا. * أسباب فقر الدم المنجلي : كريات الدم الحمراء عبارة عن خلايا مرنة على مستديرة و مقعرة وقابلة لتغيير الشكل والتي تضم الصباغ الدموي الأحمر (الهيموغلوبين). وهي مسؤولة عن تزويد الجسم بالأوكسجين حيث يتم امتصاصه عن طريق الرئة وتوزيعه عن طريق الأوعية الدموية على كل أنسجة الجسم. بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من مرض الخلايا المنجلية فإن أكثر من نصف الهيموغلوبين متحور وهو ما يطلق عليه هيموغلوبين الخلايا المنجلية (HbS) . في حال تحول الصباغ الدموي الأحمر فإن ذلك يؤدي إلى تكون سلاسل وتغير شكل الكريات الحمراء لتتخذ شكلا منجليا. حيث يمكن أن يتخذ الصباغ الدموي الأحمر (الهيموغلوبين المنجلي) شكل سلاسل طويلة وتُسبب هذه السلاسل تغييرا في شكل الكريات الحمراء وبالتالي إلى تَلَفِها: وتتخذ شكلا منجليا. ولا تعيش الكريات الحمراء المتحولة (خلايا منجلية) طويلا مثل ما تعيش الكريات الحمراء السليمة. وهو ما يمكن أن يؤدي إلى عدم تواجد كريات دم حمراء كافية في الدم وبالتالي إلى عدم تزويد الجسم بما يكفيه من الأوكسجين. إن استمرار انحلال الخلايا المنجلية قد يؤدي إلى التهابات مزمنة في الأوعية الدموية. حيث أن عدم تزويد الأنسجة والأعضاء بما يكفي من الأوكسجين والمواد الغذائية قد يؤدي إلى تلفها. لكي يُصاب الطفل بفقر الدم المنجلي، يجب أن يحمل كلا الوالدين نسخة واحدة من جين الخلايا المنجلية ويمررا كلتا النسختين إلى الطفل. إذا انتقل جين الخلايا المنجلية إلى الطفل من أحد والديه فقط، فسيكتسب هذا الطفل سمة الخلايا المنجلية. وبوجود جين هيموغلوبين طبيعي مع جين الخلايا المنجلية، فإن أجسام الأشخاص ذوي السِمة الوراثية المرتبطة بالخلايا المنجلية تصنع كلًا من الهيموغلوبين الطبيعي وهيموغلوبين الخلايا المنجلية. وقد يحتوي دمهم على بعض الخلايا المنجلية، لكنهم عادةً لا يشعرون بأي أعراض. ولكن يُعتبرون حاملين للمرض، ويعني ذلك أن بإمكانهم نقل الجين إلى أطفالهم. * علاج مرض الخلايا المنجلية بالخلايا الجذعية : زراعة الخلايا الجذعية تُعرف هذه العملية أيضًا باسم زراعة نخاع العظام. و تعد أحد أهم الطرق العلاجية الفعالة لمرضى الأنيميا المنجلية خاصة الأطفال. وينطوي الإجراء على استبدال النخاع العظمي المصاب بفقر الدم المنجلي بنخاع عظمي مأخوذ من متبرع. عادةً يعتمد الإجراء على إيجاد متبرِّع ملائم غير مصاب بفقر الدم المنجلي، كالأخ أو الأخت. وتتراوح نسب نجاحها 85%، لكنها ليست خيار علاجي مناسب للجميع،ويتطلب درجة عالية من التطابق لضمان تحقيق نسب النجاح المرغوبة.