التليف الكيسي

التليف الكيسي هو أحد الأمراض الوراثية (أي تنتقل من الأباء للأبناء عبر الجينات) التي تصيب الغدد الإفرازية المسؤولة عن تصنيع و إفراز المخاط و العرق، إذ يصبح المخاط ذو طبيعة سميكة جدًا، و يؤثر التليف الكيسي  بشكل رئيسي على الرئتين و البنكرياس و قد يصيب الأعضاء الأخرى كالكبد. طبيعة المخاط السميكة لدى هؤلاء المرضى يوفر بيئة مناسبة لنموّ البكتيريا ممّا يجعل المرضى أكثر عرضة للإصابة بالعدوى المختلفة وخاصة الرئتين، كما أنه يعمل على انسداد قنوات البنكرياس التي تفرز الإنزيمات الهاضمة للدهون و البروتينات وبالتالي يؤثر على امتصاصها عبر الأمعاء، هذا يتسبب بمشاكل سوء التغذية، انتفاخ البطن والإمساك، أمّا الغدد العرقية فتفرز العرق المالح (وهنا أول ما تلاحظه الأم خلال تقبيل الطفل الشعور بطعم مالح) وهذا بسبب اختلال افراز الأيونات المختلفة، كما قد يتسبب بمشاكل صحية كالجفاف، كما أنّ التليف الكيسي يزيد من فرصة الإصابة بالسكري ، هشاشة العظام و العقم عند الذكور. * أعراض ومضاعفات التليف الكيسي: يُؤثِّر التليُّفُ الكيسي في عددٍ من الأعضاء في جميع أنحاء الجسم، وجميع الغدد التي تفرز السوائل نحو القنوات (الغدد الخارجيَّة الإفراز exocrine glands) تقريبًا. الأعضاء الأكثر إصابة هي الرئتان البنكرياس الأمعاء الكبد والمَرارة الأعضاء التناسليَّة تكون الرئتان طبيعيتين عندَ الولادة، ولكن يمكن أن تَحدُثَ المشاكل في أيِّ وقت بعدَ ذلك عندما تبدأ المُفرَزات السميكة بسدِّ المَجاري الهوائية الصغيرة (السُّدادات المخاطيَّة).يؤدِّي الانسدادُ إلى حالاتٍ من العَدوَى الجُرثومِيَّة المزمنة والالتهاب الذي يسبِّب أضرارًا دائمة في القصبات (توسُّع القصبات).تجعل هذه المشاكلُ التنفُّس صعبًا على نحوٍ متزايد، وتقلِّل قدرةَ الرئتين على نقل الأكسجين إلى الدم.كما قد يحدث المرضى أيضًا التهابات بكتيرية متكرِّرة الجهاز التنفُّسي، تؤثِّر في الجيوب. وفي البنكرياس، يؤدِّي انسدادُ القنوات إلى منع الإنزيمات الهضمية من الوصول إلى الأمعاء الدقيقة.ويؤدِّي نقصُ هذه الإنزيمات إلى ضعف امتصاص الدهون والبروتينات والفيتامينات (سوء الامتصاص).ويمكن أن يؤدي هذا الامتصاص الضعيف، بدوره، إلى نقص التغذية وسوء النموّ.وفي نهاية المطاف، يمكن أن يصبحَ البنكرياس متندِّبًا، ولا يعود يُنتِج ما يكفي من الأنسولين، لذلك يُصاب بعضُ الأشخاص بداء السكَّري.ولكنَّ نسبة ضئيلة من الأشخاص الذين لديهم تليف كيسي ويحملون تحورات معيّنة لا تحدث عندهم مشاكل في الجهاز الهضمي بسبب البنكرياس. يمكن أن تصبحَ الأمعاء مسدودة بالمُفرَزات السَّميكة.وهذا الانسدادُ شائعٌ بعدَ الولادة مباشرة، لأن محتويات القناة الهضمية لدى الجنين (تُسمَّى العقي meconium) تكون سميكة بشكلٍ غير طبيعي.ويسمّى هذا الانسداد في الأمعاء الدقيقة عِلَّوص العِقي وفي الأمعاء الغليظة يسمى مُتلازمة سدادة العقي.وقد يكون لدى الأطفال الأكبر سنًا والبالغين أيضًا مشاكلُ مع الإمساك وانسداد الأمعاء (مُتلازمة انسداد الأمعاء القاصية distal intestinal obstruction syndrome). يمكن أن يُسدَّ الكبد والمرارة بالمُفرَزات السَّميكة، والتي يمكن أن تسبِّب تندّب الكبد (التليّف) في نهايةِ المَطاف.وقد تظهر حصيات في المرارة. ويمكن أن تُسدَّ الأعضاء التناسلية بالمُفرَزات السَّميكة، ممَّا قد يسبِّب العُقم.يعاني جميع الرجال تقريبًا من العُقم، ولكنَّ العُقم هو أقل شُيُوعًا بكثير في النساء. تفرز الغدد العرقيَّة سوائل تحتوي من الملح أكثر من المعتاد، ممَّا يزيد من خطر الجفاف. * أسباب التليف الكيسي: السبب المعروف والذي يؤدي للإصابة بالتليف الكيسي هو الخلل الوراثي الجيني في الجين (CFTR) المحمول على الكروموسوم 7 والمسؤول عن تصنيع البروتين المسؤول عن التحكم و السيطرة بحركة الماء والأيونات (الصوديوم والكلور) وطبيعة المخاط. إذ تنتقل الجينات المصابة من الأهل للأبناء، إذ يُصاب المرضى الحاملين لنسختين من الجين المُصاب إحداها من الأب والأخرى من الأم، بينما الحاملين نسخة واحدة من الجين يُسمى بالحامل للجين يكون إحدى الأبوين حامل للجين أو مصاب بالتليف الكيسي، كما أنّ الأطفال الحاملين لنسختين من الجين المُصاب هم عرضة لما يلي: 25% من الأطفال قد يولدون مُصابون بمرض التليف الكيسي. 50% من الأطفال سيكون حاملون لنسخة الجين وليس مُصاب بالتليف الكيسي. 25% من الأطفال يولدون أصحّاء، لا مُصابون ولا حاملون للجين * العلاج بالخلايا الجذعية: تمتلك الخلايا الجذعية الخاصيتين المهمتين التاليتين: - القدرة الخاضعة للتحكم وغير المحدودة على التجديد الذاتي. - إمكانية التمايز (النضج) إلى خطوط خلوية محددة. تُعتبر الخلايا الجذعية الوسيطية Mesenchymal stem cells هي الأكثر فعالية. يتم حصادها من نخاع العظم ودم الحبل السُري. هذه الخلايا الجذعية متعددة القدرات، مما يعني أنها يمكن أن تتمايز إلى مجموعة واسعة من الخطوط الخلوية. آليات عمل الخلايا الجذعية هي كما يلي: - تندمج الخلايا الجذعية في مناطق الخلل وتستعيد الأنسجة التالفة. - تُقلل الخلايا الجذعية من الالتهاب. - الخلايا الجذعية لها خصائص مضادة للتكاثر لأنها تمنع نمو النسيج الندبي. - الخلايا الجذعية لها خصائص مضادة للموت المبرمج للخلايا لأنها تمنع موت خلايا الرئة الطبيعية. - الخلايا الجذعية تتمتع بخصائص التعديل المناعي لأنها تعمل على تطبيع الاستجابات المناعية. عند استخدام طرق مختلفة لحقن الخلايا الجذعية في جسم المريض، قد يختلف تركيز الخلايا الجذعية في الرئتين. ولكن على أي حال، تصل الخلايا الجذعية إلى المنطقة المصابة حتى لو تم حقنها ليس في الأعضاء التالفة ولكن في دم المريض (عن طريق الوريد).